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尖峰眼科课程分享黄斑疾病part1

发布时间:2019-3-22 16:53:24   点击数:

校长给的这个题目比较大,如何着手来谈比较困难,就我自己的一些体会借这个机会和大家一起讨论一下吧,如有不到之处还请大家指正。有下述主诉的患者来就诊,要想到黄斑病变的可能。

黄斑病变种类繁多,为方便理解和记忆,我根据病变发病初始的累及部位进行分类,以视网膜色素上皮为标志线分为位于色素上皮层上、位于视网膜色素上皮层本身和位于色素上皮下的黄斑病变三类。当然随着病程发展,病变累及部位会发生变化,可能视网膜各层及网膜下均会累及。这样分类主要想体现OCT在黄斑疾病诊断中的作用。

首先我们来看看初始病变位于视网膜色素上皮层上的黄斑病变,这些是比较常见的。下面分别介绍下:

局部型黄斑水肿:黄斑区视网膜水肿、增厚,可见微动脉瘤和硬性渗出,围绕水肿中心呈放射状或呈条状、簇状排列,水肿范围在2PD以内;

FFA显示黄斑呈局限性水肿,限局某一段毛细血管渗漏及微动脉瘤渗漏荧光。弥漫型黄斑水肿:黄斑区视网膜增厚、水肿,大量毛细血管渗漏,可弥散至上下血管弓,严重者黄斑缺血型和增生性黄斑水肿呈泡状隆起,水肿范围≥2PD。FFA显示整个后极部弥漫性毛细血管扩张渗漏。黄斑囊样水肿归于弥漫性水肿型。

局部型黄斑水肿进行局灶性激光基本可解决;弥漫性黄斑水肿治疗较棘手。

上图病例是进行了C型格栅样激光,下图病例进行了玻璃体腔内TA注射,水肿明显减轻,效果较明显。

上面三种疾病的治疗方法主要选择玻璃体手术,手术时机以视力和患者主诉为首要考虑因素。

静止型色觉障碍,视力下降不明显,黄斑区多表现正常;进展型视力进行性下降、色觉异常,黄斑区萎缩性改变和FFA“牛眼征”改变。

从OCT上可看到:黄斑区感光细胞机构紊乱,IS/OS不连续

右眼全视野ERG:明视视锥反应振幅重度降低,30Hz反应振幅中度降低,余反应大致正常。左眼全视野ERG类同右眼变化。视杆细胞反应大致正常对本病的诊断有重要价值,可根据ERG与stargardt病鉴别。

X染色体短臂上的XLRS1基因(XP22)突变所致,OCT显示视网膜层间分离,出现低反射腔隙,内有柱状连接。相比OCT,FFA对黄斑劈裂诊断不典型。

全视野ERG:暗视视杆反应b波延迟和重度降低,暗视混合反应a波中度降低,b-波反应重度降低,呈负波形,暗视震荡电位的各震荡波重叠,分离不清。明视视锥细胞反应的a波轻降和b波中降,30Hz闪烁反应均轻度降低。b/a比值下降,提示感光细胞和内层神经元细胞的分离,影响了视觉信号传导。

这里主要指I型AZOOR.发病机制尚不明确,但其具有一定免疫基础,可能是遗传基因、免疫途径和环境因素激发相互作用的复杂过程。环境因素激发包括病毒感染、免疫反应、精神紧张和其他因素(如年龄、性别,尤其女性)。该类患者特点:患者眼前闪光感,视力正常或者轻度下降,眼前暗点;眼底无明显病灶;视野缺损为永久性;视网膜电图检测结果异常,b波波幅值下降、暗视下视锥和视杆细胞功能降低甚或无波形;黄斑区视网膜is/os层连续性中断。

下面这例患者,女,43岁,左眼视力下降一周伴中央视物发暗。Vos:0.4.实验室检查:RPR、HIV、PPD、胸片、血沉、C反应蛋白无异常。FFA未见明显异常,视野显示中心和旁中心暗点。

视网膜电图检查发现b波波幅值下降、暗视下视锥和视杆细胞功能降低

mERG显示:1环振幅下降明显

发病时:OCT显示黄斑区视网膜is/os层连续性中断;恢复期:黄斑区视网膜is/os层连续性恢复。OCT有明显改变,对诊断很有帮助。

对于中、青年女性,眼前闪光感为主诉,眼底检查视网膜外层有斑点状改变,或者无明显改变者,在行详细眼部检查之后,尚需行视野、FFA、OCT、视网膜电图检查。这对诊断AZOOR非常重要。

下一期:位于视网膜色素上皮的黄斑病变

未完待续

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