第二十二次全国眼科学术大会（CCOS）进行到第三天，大会中各位专家教授的精彩演讲仍然吸引着众多眼科同行，大家的热情正如同福州的艳阳一般，各会场可谓高朋满座。本次大会，眼底病学组邀请了众多国际、国内的知名学者参会发言，内容引人入胜，精彩不断。
9月15日上午的PCV/AMD专题研讨会仍旧如往年般如火如荼，场面热烈，人的会议室挤得爆满。其中来自首都医科医院、北京市眼科研究所的张新媛教授在会议上进行了《黄斑区肥厚型脉络膜疾病谱》的专题演讲，由张新媛教授及香港中文大学TimothyLai两位教授第一次将pachychoroidspectrumdiseases引入中文的这一概念（详见中华实验眼科杂志述评：重视肥厚型脉络膜疾病谱的临床进展及研究）进行了详细解读。小编为大家整理了张新媛教授的精彩讲课，内容如下。
黄斑区肥厚型脉络膜疾病谱眼底影像学诊断技术的巨大进步，EDIOCT及扫频源OCT在扫描速度、深度、扫描模式以及扫描软件方面的突破，克服了以往眼底成像技术的局限性，使得深达脉络膜甚至巩膜的结构得以清晰呈现，为疾病的诊断及分型提供了新的依据。肥厚型脉络膜疾病谱正是基于OCT对脉络膜成像越来越精细的特点，将一类与慢性持续性脉络膜增厚相关的具有相似临床表型及发病机理的一类黄斑疾病而加以病名。
医院的张新媛教授以及香港中文大学的TimothyLai教授将新加坡医生Pachychoidal这一新的概念进行了解读并规范了其中文翻译，首次将其翻译为“肥厚型脉络膜疾病谱“。在本届年会中，张教授将其概念、发病机理、临床表型以及各型的影像学特征做一概述并介绍了团队近期的研究结果。
脉络膜血管造影在脉络膜疾病诊断及分型中起重要作用，但是眼底影像学的发展为直观、无创及更加精细地呈现视网膜及脉络膜结构提供了无限可能，也为新的疾病分类提供了基础。频域相干光断层深度增强成像(EDI-SDOCT)，特别是近年来OCT大革命所出现的新一代OCT：扫频源OCT(SS-OCT)，在扫描速度、深度、扫描模式以及扫描软件方面的巨大突破，克服了以往眼底成像技术的局限性，使得深达脉络膜甚至巩膜的结构得以清晰呈现，为眼底疾病特别是黄斑部疾病的诊断及分型提供了新的依据。正是基于OCT对于脉络膜成像的巨大进步，肥厚型脉络膜疾病谱的概念应运而生。肥厚型脉络膜疾病谱为一类临床特点类似的视网膜脉络膜疾病，均有脉络膜在病理情况下慢性增厚及脉络膜血管扩张的特点。发病机理为局部脉络膜血管扩张、增厚以及视网膜色素上皮紧密连接蛋白下调以及Bruch膜的断裂，OCT表现为脉络血管扩张及脉络膜增厚或脉络膜结构的改变。此概念的命名来自于希腊语παχ?,英文演化为pachy，与thick同义，意为肥厚。虽然“肥厚”的概念最早是指脉络膜厚度增加，但目前已经将概念进行了扩充：这一类疾病的特点为弥漫型脉络膜增厚，与Haller层静脉（肥厚血管）相应地限局性脉络膜增厚。根据脉络膜增厚的类型可分为两大类型：弥漫性脉络膜增厚及局灶性脉络膜增厚型。
大量临床研究已证实，脉络膜低灌注的眼病，如青光眼或全身性疾病如慢性肾脏疾病，脉络膜厚度在中心凹出显著变薄；而表现为脉络膜高灌注的视网膜脉络膜病变，如中心性浆液性视网膜脉络膜病变（centralserouschorioretinopathy，CSC），I型脉络膜新生血管等，中心凹处的脉络膜厚度明显增加。
脉络膜解剖脉络膜位于视网膜和巩膜之间，由纤维组织和血管组成，呈棕红色，与睫状体后方连接，为视网膜外层提供血液供应，脉络膜富含黑色素，对视网膜外层及玻璃体有营养作用，其遮光作用使反射的物象更为清晰，同时脉络膜可保护人的视觉系统，对视觉神经具有调节作用。脉络膜前起于锯齿缘，与睫状体扁平部相连，后止于视盘周围，包围整个眼球后部。脉络膜由外向内分为5层：（1）脉络膜上腔（2）大血管层（Haller层）；（3）中血管层；（4）Ruysch层（毛细血管层）（5）玻璃膜。电子显微镜下观察自内而外依次为色素上皮基底膜、内胶原带、弹力层、外胶原带和脉络膜毛细血管基底膜。
脉络膜功能脉络膜具有非常特殊的结构——脉络膜上腔，为眼部淋巴引流系统的一部分，且可调整脉络膜体积，故脉络膜厚度可在应激情况下迅速增加，1h内厚度可增加50％，几天内可增加4倍（灵长类动物）。长期病理情况下可出现高渗漏状态，使脉络膜厚度缓慢增加。
肥厚型脉络膜疾病谱3.1中心性浆液性视网膜脉络膜病变（centralserouschorioretinopathy，CSC）
CSC为眼科首个命名的肥厚型脉络膜疾病（图1），发病年龄为20~50岁，男女发病比例为6:1，患病率为1/6~1/5万。患眼最佳矫正视力为0.1~1.0。本病的确切病因还不清楚，但认为脉络膜毛细血管渗漏与视网膜外屏障功能失调是发病的根本原因，原发病灶在RPE和脉络膜毛细血管层，目前提出的发病机制有RPE功能失调/弥散理论和脉络膜功能失调/脉络膜高渗漏理论。
肥厚型脉络膜RPE病变肥厚型脉络膜RPE病变（pachychoroidpigmentepitheliopathy，PPE）为新命名的一类疾病，特点为RPE病变范围与其下异常肥厚的脉络膜相对应（图2），也是常见的肥厚型脉络膜疾病谱中疾病之一。目前认为肥厚型脉络膜RPE病变是CSC的前期病变，称其为formefruste。患者视力正常，仅有弥漫性或局灶性RPE改变，类似于CSC，但临床上或影像学检查并未发现急性或慢性视网膜下液，对侧眼常为急性CSC。眼底检查可见橘红色结节样改变，其下为增厚型脉络膜病变。RPE上皮病变ICGA表现为脉络膜高灌注及局限性脉络膜血管扩张。OCT表现为波浪样的细小RPE增生、玻璃膜疣样沉淀以及浆液性RPED。自发荧光显示低荧光，应与如下疾病相鉴别：早期年龄相关性黄斑变性（age-relatedmacuolardegeneration，AMD）、非典型黄斑萎缩、视网膜色素上皮炎或点状内脉络膜病变。RPE局部改变与肥厚型脉络膜血管的位置相对应，由于其下的脉络膜毛细血管以及Sattle层的缺失，两者均靠近Bruch膜-RPE复合体。
肥厚型脉络膜新生血管性疾病（pachychoroidneovascularization，PNV）肥厚型脉络膜新生血管性疾病（pachychoroidneovascularization，PNV）是RPE下的I型CNV同时伴有PPE病变或CSC的一类疾病的总称，脉络膜增厚以及不存在玻璃膜疣是PNV与AMD及其他疾病的主要鉴别点。PNV患眼可发展为PCV。I型CNV的高荧光会受到慢性CSC所导致的RPE病变的影响，因此FFA显示PNV病灶边界不清，此外脉络膜的高渗漏影响ICGA晚期染料的显影。OCT是帮助诊断鉴别的有力工具，OCT血管造影（OCTangiography，OCTA）可较明显地显示浅且不规则的PED隐匿新生血管（图3）。因此OCT上显示不规则的PED浅脱离是诊断脉络膜增厚及肥厚型脉络膜疾病谱中新血管形成的敏感指征。虽然I型CNV也经常发生于湿性AMD患者（图4），但具有肥厚脉络膜特点的I型CNV与湿性AMD在表现型方面有很多区别。随着病变的进一步进展，PCV可能会在缓慢生长的I型新生血管组织内或其边缘生长。息肉可引起渗出性黄斑病变，如脂质沉着或出血。ICGA可容易识别息肉：早期表现为高荧光，晚期可表现为荧光的冲刷现象。
息肉样脉络膜病变（polypoidlchoroidlvsculopthy，PCV）根据ICGA及OCT表现将PCV分为两型，1型PCV可见滋养血管和引流血管，为非搏动性息肉，病灶位于Bruch膜与RPE之间，息肉小，预后差。2型PCV没有可见的滋养血管，仅可见息肉病灶的网状血管，呈局部扩张状，息肉较大且搏动。也有研究者将PCV分为A型、B型和C型，根据脉络膜血管通道分为内部交联通道及BVN型，内部交联通道又称为A型PCV（典型PCV），预后较好。B-1型PCV无荧光素血管渗漏，C-1型PCV有荧光素血管渗漏，这2种都易出血，预后差。OCT的B扫描模式为PCV的诊断提供了重要依据，如呈指状突起RPED、双层征、波浪样RPED等。脉络膜增厚与脉络膜血管高通透性密切相关，OCT显示息肉样病灶的部位与脉络膜增厚的部位相对应。
PCV属于肥厚型脉络膜疾病谱。但是是否所有的PCV都会出现脉络膜增厚？我们的研究发现，只有一半的PCV患者表现为脉络膜肥厚。后者的可能机制为：（1）压力假说脉络膜大血管层增厚，同时发生脉络膜毛细血管层的萎缩改变，增厚血管的压力直接作用在RPE/Bruch复合体，并导致局部RPE细胞层的萎缩性改变和Bruch膜功能受损；（2）缺血假说脉络膜毛细血管层稀疏变薄导致脉络膜血管的缺血，继而诱发新生血管形成。另外一些研究证实，脉络膜肥厚与PCV息肉的复发呈强相关性。因此，可将脉络膜是否肥厚作为PCV治疗策略的选择依据。
张教授最后将团队在临床以及基础研究的结果进行了展示，解读了AMD以及PCV在遗传、表观遗传以及蛋白组学方面的研究结果，提出两种疾病在临床表型以及病理发病机制的相似以及不同之处，希望不久的将来能在PCV的发病机理研究中取得突破。
（来源：《国际眼科时讯》编辑部）
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