年黄斑病国际论坛,来自中美两国的玻璃体视网膜疾病专家齐聚一堂,就黄斑疾病的临床诊治和基础研究等共同关心的问题展开了热烈讨论,堪称学术盛宴。会上,文峰教授与我们分享了黄斑病临床的诊疗思辨的探索!
听说偶发病例?一位50岁的女性患者,最初因右眼闪光感伴视物变形就诊,当时右眼视力0.6。
右眼底见黄斑区视网膜下黄白色点状病灶,周边后极部可见一片状浅淡病灶。荧光血管造影显示病灶早期弱荧光、晚期强荧光,吲哚青绿造影病灶为细齿状边缘的弱荧光且持续扩大。
然而2年多的病程中,患者由于脉络膜新生血管发生和进展导致视力下降,先后被以视网膜色素上皮炎、点状后极部脉络膜炎和湿性年龄相关性黄斑变性给予激素、抗VEGF等治疗但疗效均不佳。
其实患者后极部的浅淡病灶很有特点:
原发病灶不明显、不消退、不萎缩、不结痂;
累及中心凹但对视力影响小;
ICGA呈细齿状边缘弱荧光,FFA荧光渐增强;
可继发CNV。
而常见的可能诊断,如梅毒性后极部鳞状视网膜脉络膜炎、结核性视网膜脉络膜炎、急性后部多灶性鳞状色素上皮病变(APMPPE)、匐行性脉络膜炎等。或通过病史及辅助检查,或因为临床特征与本例不符,被一一排除。
这是一例有一定特点的单独、偶发病例,常见诊断却不能充分解释。似乎陷入了“山重水复疑无路”的境地。
回顾过往此时,文峰教授回顾了年国内首例特发性息肉样脉络膜血管病变的发现及年的国内首次病例系列报道漫长曲折的过程,此后相关研究突飞猛进,不仅发表了学术论文,更使得PCV作为一种在中国乃至亚洲人群中的常见病被充分认识。
点状内层脉络膜病变(PIC)的发现和认识也经历了类似过程,而且文峰教授团队不仅认识到该病是中国人群的常见病,更对疾病的分期、诊治进行了长期深入研究,取得了丰厚的成果。那么,本例是否与以上两种疾病具有异曲同工之妙呢?
在2年内,第2、第3例患者被相继发现。分别是一位57岁男性,左眼黄斑区视网膜下出血、瘢痕化,左眼视力仅有0.02。FFA早期弱荧光、晚期强荧光,ICGA造影亦表现为细齿状边缘的弱荧光。以及一位49岁男性,右眼视力虽尚有0.3,但黄斑区视网膜下也出现了新生血管和出血,且脉络膜血管造影也看到了持续扩大的细齿状边缘的弱荧光。
3个特点一致的病例:中老年人、易发CNV,且预后差于湿性AMD,这究竟是否是一个新的病种呢?文峰教授通过检索文献发现,具有上述特点的病例已有国外学者于、年先后报道,命名为持续性鳞状黄斑病变(PPM),但至今仅有高加索人种报道、未见亚洲人群报道。
因此揭示该组病例有重要意义:
其一,
首次于亚洲发现PPM病例;
其次,
PPM可能在国内并不罕见,需要进一步深入研究。
更为重要的是则是整个诊治过程给我们的启示,发现临床“异常”病例时,我们要善于捕捉、并在此基础上提炼特征,同时检索文献、寻同查异,再将临床资料、文献内容和日常积累思辨创新,才能发现“异曲同工”之妙,由整个探索思辨的过程带来我们临床诊疗思维的进步。
未能亲临现场听课
怎么办?
欢迎到惟视眼科APP再度聆听文教授的精彩讲课!
编辑:
叶鸿飞
排版:日尧