青少年双眼特发性中心凹旁毛细血管扩张症继发双眼脉络膜新生血管一例
病例来源：姚进教授赵玥医师南京医院「本篇病例报告已在中华眼底病杂志年5月第37卷第5期发表」01
病史
性别：女，年龄12岁
主诉：双眼戴镜后矫正视力不佳1周于年7月30日到院就诊
全身健康情况良好
BCVA：OD0.1，OS0.15。
02
眼科检查
（一）双眼眼前节未见异常
（二）眼底彩照检查
双眼黄斑区中心凹反光消失，伴有色素沉着(图1A，1B)。
（三）眼底自发荧光（FAF）检查
双眼黄斑中心凹呈强荧光，色素沉着呈弱荧光(图1C，1D)。
（四）荧光造影（FFA）检查
早期可见双眼黄斑区中心凹周围毛细血管扩张，以颞侧为著，末端处伴有小球样膨隆表现，周围视网膜小静脉呈直角样牵拉改变(黄箭)(图1E，1F)，左眼黄斑中心凹可见与视网膜动脉同步充盈的团状强荧光(绿箭)(图1F);晚期双眼黄斑区周围毛细血管呈强荧光，荧光素渗漏明显(图1G，1H)。
（五）光相干断层扫描成像(OCT)检查
双眼黄斑区中心凹下神经上皮层不规则囊样改变，椭圆体带反射缺失，外核层与视网膜色素上皮层反射贴合，呈“亲吻征”，视网膜下局部团状中强反射隆起（图2A、B）。
（六）OCT血管成像(OCTA)检查
双眼黄斑区中心凹周围多处视网膜小静脉呈直角样牵拉改变(黄箭)（图3A、4A），走形向深层嵌入，深层视网膜毛细血管扩张，末端处小球样膨隆(蓝圈)，其内血流信号丰富(蓝箭)（图3B、4B）；左眼中心凹鼻下方可见牵拉成团，部分已位于外层视网膜(红圈)，对应B扫描像可见血管信号丰富(红箭)(图4C)。双眼脉络膜毛细血管层均可见团状强反射，血流信号丰富，右眼3处，病灶大小不一(图3C)；左眼1处，与SRN存在交通融合，形成视网膜-脉络膜血管吻合(RCA)(图4C)。
右眼治疗前，可见3处CNV，大小不一(绿箭)，其内血流信号丰富（3C）；左眼治疗前，可见1处CNV，周围视网膜水肿及视网膜下积液（4C）。
03
诊断
(1)双眼特发性中心凹旁型毛细血管扩张症(IPT)；
(2)左眼继发性视网膜下新生血管(SRN)；
(3)双眼继发性脉络膜新生血管(CNV)。
04
治疗
给予双眼玻璃体腔内抗VEGF治疗。注药2次后1个月复查OCTA，可见CNV面积基本同前(图5)，周围视网膜水肿及视网膜下积液明显吸收。
05
讨论
IPT发病机制不明[1]。目前关于IPT的病因主要是早期的血管异常学说以及近期的Mu?ller细胞受损学说。Gass和Blodj[3]认为，视网膜毛细血管基底膜增厚致营养缺乏，视网膜内神经胶质纤维丢失，从而导致新生血管形成及RPE移位。Bottoni等[4]将IPT进行简易分型，包括动脉瘤型毛细血管扩张症(1型Mac-Tel)和中心凹旁型毛细血管扩张症(2型Mac-Tel)。本例患者双眼均为2型Mac-Tel，其眼底表现为特征性的中心凹颞侧毛细血管扩张，伴有黄斑区视网膜灰白色改变及色素沉着，直角静脉扩张明显。这可能是由于局部缺血缺氧损伤中层视网膜造成[4-5]。OCT可见神经上皮层间不规则囊腔改变，椭圆体带反射缺失，外核层与RPE层反射贴合呈“亲吻征”表现，提示可能病程较长以及存在Mu?ller细胞损伤[6]。OCTA显示黄斑区视网膜萎缩变薄，深层视网膜血管密度显著降低，血管间隙增大，扩张的视网膜血管侵犯外层视网膜形成高血流灌注的SRN，以补偿血流灌注的减少。本例患者双眼CNV均已形成，且左眼CNV与SRN存在交通融合，形成RCA[7]，符合III型CNV的特征。
2型Mac-Tel在亚洲人群中相对少见。本例患者发病年龄小、病情进展快，较为罕见，提示临床该病在青少年人群中也存在一定的患病率，不应忽视。多模式影像可以帮助全面的观察病灶，相较于FFA及OCT，OCTA可分层的特性在诊断该病中更具优势，可以深入观察视网膜深层毛细血管网及外层视网膜，其横断面像及B扫描像可以提供更多病变信息，从而帮助全面明确鉴别、诊断及分型。
光视OptovueOCTA扫描点评
本篇病例通过OCTA的分层观察到不同层次的病变情况，得益于专利的3D去投影技术，能够独立对不同层次的血流信号进行观察，并结合清晰的断层血流图，帮助我们对疾病进行全面鉴别、诊断及分型。
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