1、后极部及中周部可见典型的弥漫性视网膜色素上皮和脉络膜毛细血管组织萎缩，脉络膜大血管和巩膜暴露。
2、病变从视网膜中周部开始，逐渐向后极部进展，早期黄斑区、视网膜血管相对正常，病变发展至晚期才出现黄斑结构和功能的异常。
3、可见散在的、不具有典型形态学特点的视网膜色素沉着，呈类似视网膜色素变性的“椒盐状”改变。
4、脉络膜毛细血管残留区域可见暗红色背景。
在视网膜动脉显影之前，视盘荧光染色呈淡荧光。因视网膜色素上皮层和脉络膜毛细血管萎缩无灌注，而未能显现斑片状的脉络膜背景荧光、呈“暗背景”，但模糊可见充盈的脉络膜大血管，充盈首先出现于黄斑区。
视网膜动脉期：视网膜动脉充盈正常，但部分病变晚期患者视网膜动脉管径明显变细。
静脉期：可见清晰显影的脉络膜大血管，管径狭窄、走行平直、分支较多，不断汇合走向涡静脉。脉络膜毛细血管残存的区域在视网膜动脉前期即先于视网膜动脉显影，可见大小、形状不规则的“岛状”高荧光，位于微小动脉末端，以黄斑区和视盘旁多见。造影过程中无扩大和渗漏，其余区域脉络膜毛细血管缺如。
晚期：巩膜荧光在此期较为清晰，可见脉络膜和视网膜血管残留影像。视网膜色素沉着区域可见色素斑块遮蔽荧光。
无脉络膜症由Mauthner于年首先报道，当时被认为是视网膜色素变性的一种类型。年Goedbloed和Waardenburg观察到该病只在男性中发病，在女性中极为少见，因此认为是一种X连锁遗传性疾病。Krill和Archer根据病理表现和荧光血管造影将其描述为“一类弥散性、完全性脉络膜萎缩性疾病”。目前人们已达成共识，本病是由于视网膜色素上皮营养不良导致的进行性视网膜色素上皮萎缩，并伴有散在的全层视网膜色素异常，黄斑区早期通常不受累。临床表现包括：夜盲、畏光、视力下降和周边视野的缺损。病变进展与视野及视网膜电图改变呈相关性
无脉络膜症的组织病理学研究揭示了其相应的荧光造影及临床表现：光镜下发现视网膜外层和中层出现含有色素的巨噬细胞，巨噬细胞吞噬色素和光感受器外节，在吞噬的色素中有关蛋白质可能引起过敏反应，使脉络膜间质崩解，脉络膜毛细血管缺失。因视网膜色素上皮营养来源于脉络膜，因此在受累的赤道部和后极部视网膜中外层发生严重退行性变，色素上皮和Bruch膜消失。感光细胞未受损区域仍存留有脉络膜毛细血管和色素上皮。随着杆-锥细胞的破坏，患者出现夜盲。当病变向中央发展时，视野逐渐缩小至管状。当病变累及黄斑区，残留此处的脉络膜毛细血管萎缩时，视功能受到严重损害。
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