陈林义
锥体细胞功能不全综合症较为罕见，主要特征是：畏光、眼球震颤、全色盲、弱视及明视ERG严重损害等。
临床特征
1、视力、屈光和视野检查：由于锥体细胞功能不良，所以其明视光谱效率曲线与正常人的暗视觉曲线一样，峰值在nm，因缺少光谱长波末端的感受性，所以仅相当于正常人的夜间视觉。其矫正视力一般可略有提高，周边视野一般正常，部分患者可查到中心暗点。
2、变色力：本病由于视网膜锥体细胞的缺少或锥体细胞功能的丧失，而表现出色觉功能的高度障碍，只能通过改变颜色的明度来匹配出各种光谱色，所以只有明度感而无色觉感。临床上称作全色盲。
3、眼球震颤：由于患者锥体细胞功能不良，造成了黄斑部成像不清，引起视功能紊乱，从而妨碍了固视过程中对眼球的控制，使视网膜成像经过黄斑部时呈大幅度的摆动。震颤一般呈水平性，随着年龄的增长可逐渐好转。
4、畏光：所有患者都有不同程度的畏光症状，室外活动时喜欢低头、眯眼、行动显得稍迟缓，一旦回到室内较暗处即可睁大眼睛，行动自如。
5、眼底检查：多数患者黄斑区都有不同程度的改变，如黄斑区污暗，色素沉着，中心凹反光点消失等。视乳头稍小可能与中高度远视性屈光不正有关。
6、暗适应检查：据报道本病患者在进入暗处后1~2分钟内即可达到适应程度，较正常人还敏捷。本病初期暗适应曲线（锥体功能）多有改变，而最终阈值（杆体功能）多属正常。
7、视网膜眼电图：由于锥体细胞功能不良，视明视网膜电流图常流失或波幅明显降低，但暗视视网膜电流图一般都属正常。
8、遗传：多数认为本病为常染色体隐性或显性遗传。
治疗
目前对本综合症尚无有效的治疗方法，但可矫正屈光不正，尽可能使患者获得较好视力。在室外还可配戴有色眼镜或变色镜，以减少强光刺激。
免责申明
本文内容主要来源于陈林义院长相关著作，部分内容参考互联网及眼科学。仅供临床参考。谢谢大家。
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