本文作医院眼科，教育部视觉损伤与修复重点实验室刘佩佩赵明威曲进锋，本文已发表在《眼科学大查房》年第2期。
摘要
综述目的特发性黄斑裂孔可造成不同程度的视觉障碍，降低患者的生活质量，因此对该病的诊治具有重要意义。
综述方法对近期与特发性黄斑裂孔的发病机制、术前预后评估及治疗等相关的文献进行检索与回顾，总结各方面的进展。
最新进展光学相干断层扫描（OCT）等技术的发展，使玻璃体黄斑部位的解剖结构更加清晰可视，使术前裂孔的某些特征得到量化的评估，从而有利于治疗方式的合理选择。随着玻璃体切割术的进步和对联合内界膜剥除的研究，特发性黄斑裂孔的手术治疗技术进一步成熟。非手术治疗方式，玻璃体溶解性药物奥克纤溶酶在某些黄斑裂孔中的成功使用，为其治疗带来了新思路。
总结对特发性黄斑裂孔的发病机制及治疗方式，还需更深入的研究。各治疗方式的适应证选择要慎重。
引言
黄斑裂孔是指发生在黄斑区的视网膜神经上皮层缺损，神经上皮层全部缺损称为全层黄斑裂孔，部分缺损称为板层黄斑裂孔，临床上所指的黄斑裂孔常特指全层黄斑裂孔。
黄斑裂孔的病因较多，年国际玻璃体黄斑牵引（VMT）研究小组[1]将其分为原发性和继发性。原发性黄斑裂孔是因在异常的玻璃体后脱离过程中，玻璃体后皮质对黄斑中心凹部位的牵拉所造成的，无明确可查的病因，也被称为特发性黄斑裂孔。继发性黄斑裂孔是指由其他病理因素导致，不伴随事先存在或同时发生的VMT，其病因众多，包括：①钝挫伤[2-5]，②闪电击伤[6]，③高度近视[7,8]，④黄斑劈裂[9]，⑤2型黄斑旁中心凹毛细血管扩张症[10]，⑥湿性黄斑变性、使用抗血管内皮生长因子（VEGF）治疗后[11]，⑦大动脉瘤[12,13]，⑧手术损伤[14,15]等。特发性黄斑裂孔可导致中心视力不同程度下降、视物变形、视物模糊等，干扰患者的日常生活，降低患者的生活质量。
高危因素及流行病学
特发性黄斑裂孔主要发生于65岁以上的老年人中[16-19]，在40岁以上人群中，黄斑裂孔的患病率约为0.1%~0.8%[20-24]，在总人群中，年龄调整发病率约为每年每10万人中有7.8人患病[19]，大约2/3的患者为女性，单眼发病者约占80%[17-19]。
许多因素可导致黄斑裂孔，包括血浆纤维蛋白原水平升高[25]。在女性中，雌激素替代治疗可降低特发性黄斑裂孔发生的风险。在近视度数较高的人群中，特发性黄斑裂孔的患病率可达6%[26]。特发性黄斑裂孔患者对侧眼5年后发生明显玻璃体后脱离的比率约为7%~12%，10年后该比率达到17%[18,27]。
发病机制
Gass的假说认为，黄斑裂孔的形成源于黄斑中央凹前玻璃体切线方向的牵拉，导致中心凹的劈裂或脱离[28,29]。近年来，越来越多的研究表明，前后方向、动态的玻璃体牵拉过程，导致中心凹旁的玻璃体后脱离，黄斑裂孔由此形成[17,30,31]。作用于黄斑中心凹部位的前后方向牵拉力，最初使中心凹内部发生劈裂，在该部位产生假性囊腔[32-34]，这种囊腔可导致视网膜神经层裂孔，和光感受器细胞内外节（IS/OS）连接处的全层缺损[33,35,36]。囊壁顶端完全脱离时，可在玻璃体内观察到一个“盖”，其成分包括，胶质组织、视网膜内层增殖的Muller细胞、以及外层视网膜的某些成分、包括锥体细胞等[31,35,37]。
小的裂孔可自行愈合，以视网膜神经胶质细胞增殖的形式实现裂孔的愈合，修复光感受器细胞层的损伤，并恢复黄斑中心凹的形态[31]。但矛盾的是，如果这种修复机制未能成功修复裂孔，那么胶质细胞迁移到裂孔的顶端可加剧收缩，导致裂孔扩大。随着裂孔边缘视网膜下液的积聚，其边缘被进一步抬高，还可能伴随视网膜神经组织的水肿增厚[38,39]。
诊断及评估
症状表现
黄斑裂孔在早期具有隐匿性，无明显自觉症状，尤其当患者对侧眼为主导眼，且拥有较好的视力时[40]。在病程较长，或裂孔较大等情况下，患者可能出现视力显著下降、视物变形、中心视力下降和中心暗点，导致严重的视功能损害[16,18,21]。
诊断工具
对考虑为特发性黄斑裂孔的患者，应详细地询问其病史，包括病程、症状类型、眼部疾病史（青光眼及其他眼病、钝挫伤、手术及其他治疗等）和药物使用史（例如，全身使用烟酸，局部使用前列腺素类似物等）[41,42]。
对玻璃体和视网膜的检查可利用一系列的技术，这些技术可将黄斑裂孔与其他眼底疾病，例如，中心性浆液性脉络膜视网膜病变、中心凹下的玻璃膜疣、黄斑前膜等，加以鉴别。眼底检查应包括周边部视网膜，以排除一些病变，例如，视网膜裂孔、血管病变等[43]。
眼底照相，尤其是无赤光及蓝光反射成像等，可较好地显示黄斑前膜伴血管扭曲、或合并黄斑假孔等情况[44]。眼底检查时，特发性黄斑裂孔可表现出以下部分或全部特征：裂孔底部有细小的玻璃膜疣样黄色沉积物，孔周视网膜下有液体，孔周有较为明显的环形区域、孔盖等[45]。但是，眼底检查通常不能发现局限的、浅的玻璃体后脱离，也不能发现玻璃体后皮质与黄斑部位的透明粘连区域。
动态B超检查可发现早期的玻璃体后脱离及孔盖[44]，可鉴别特发性黄斑裂孔与由黄斑前膜所导致的黄斑皱褶[46]。但其分辨率远不及光学相干断层扫描（OCT）。
荧光素眼底血管造影可判断是否存在其他病因，例如，脉络膜新生血管（CNV）、中心凹旁毛细血管扩张症、或隐匿的视网膜静脉阻塞等。
OCT仍是观察玻璃体视网膜界面最准确的方法，并可鉴别VMT和特发性黄斑裂孔[47,48]。近年来，频域OCT（SD-OCT）的使用更加广泛，可提供分辨率更高的图像（轴向分辨率可达5μm），使常规OCT检查中出现的伪影减少[49]。可鉴别黄斑裂孔与囊样黄斑水肿、继发于VMT的假性囊肿等[50]。并使裂孔的许多基本特征得到量化评估，同时使其分期更加准确[1]。
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